El síndrome que impide leer pero no escribir

Howard Hengel es un afamado escritor de novela policíaca; pero no sólo esto: también era un ávido lector. Su casa estaba llena de libros, a tal punto que Howard consideraba éstos como los tesoros de su vida.Por desgracia, un día como cualquier otro, sus libros se convertirían en algo totalmente inútil para él: al disponerse a leer el períodico de la mañana, su impresión fue que «de repente, parecía estar escrito en serbocroata o en ciríílico., algún tipo de alfabeto desconocido”. Pensando que se trataba de una broma, miró a su alrededor: todo aquello que llevaba letra impresa se había convertido para él en algo irreconocible, aunque tuviera el mismo aspecto de siempre.
Sospechando que había sufrido un derrame cerebral, Howard se dirigió al hospital Mount Sinaí de Toronto, donde le confirmaron que una apoplejía había afectado la corteza visual de su cerebro, en el lado izquierdo.Durante una semana fue sometido a varias pruebas, mientras sufría otros síntomas como desorientación y pérdida de memoria. Finalmente, una enfermera le informó de que había perdido la capacidad de leer, aunque todavía podía escribir.
La primera reacción de Engel fue de incredulidad. Al probar su escritura, descubrió que,

«si escribía algo, podía leerlo inmediatamente,pero si dejaba pasa cinco o diez minutos, tenía que ir palabra por palabra pronunciando cada fonema»

El acto de escribir parecía bastante normal para él, sin esfuerzo y automático, como caminar o hablar. El resultado, a su vez, era perfectamente legible: la enfermera no tuvo dificultades para leer lo que Howard Engel había escrito, aunque él mismo no pudiera leer una sola palabra.A los sentimientos de desolación de Howard Engel, quien pensaba que le habían «robado» una de las actividades más importantes de su vida -la lectura-, se unió la confusión de no entender cómo, sin embargo, podía continuar escribiendo, aunque fuera después incapaz de leer lo que había escrito.

Aunque leer es más difícil de lo que pensamos, comúnmente creemos que la lectura es un acto transparente e indivisible: al leer prestamos atención a los significados y, si es el caso, a la belleza de la lengua escrita, sin ser conscientes de la cantidad de procesos que posibilitan la lectura. Es preciso conocer una condición como la que sufrió Howard Engel tras su lesión cerebral, para darnos cuenta de que la lectura, de hecho, depende de toda una jerarquía o cascada de procesos, que se puede romper en cualquier punto.
El eminente neurólogo Oliver Sacks, analizando el caso, del que tomó conocimiento en 2002, explicaba:

«La escritura implica a una parte mucho más grande del cerebro que la lectura. Hay un área particular especializada en la lectura visual, llamada Area Visual de formación de palabras. Pero no necesitas visualizar las letras para escribir, puedes escribir perfectamente con los ojos cerrados. La acción de escribir tiene una base neurológica independiente de la percepción visual de letras».

¿Cual es, pues, el trastorno que padece Howard Engel?

Alexia es una forma específica de agnosia visual, una dificultad severa para reconocer el lenguaje escrito, que resulta en una incapacidad total o parcial para leer. Las primeras noticias de casos de alexia, con y sin agrafía (incapacidad para escribir), datan del siglo XIX.
Una vez que el neurólogo francés Paul Broca identificó en 1861 un centro para las representaciones “motoras” de las palabras, como él lo llamaba, y su homólogo alemán Carl Wernicke, algunos años más tarde, identificó la zona cerebral de las representaciones “auditivas” de palabras; parecía lógico que los neurólogos del siglo XIX supusieran que podría haber también un área en el cerebro dedicada a las representaciones «visuales» de las palabras: un área que, al sufrir daños, produjera una incapacidad para leer, una “ceguera de la palabra.”
En 1881, Exner propuso la existencia de un centro de la escritura situado en la base de la segunda circunvolución frontal (área de Exner). Desde entonces ha existido gran polémica referente a la existencia de alguna agrafía pura resultante de patología en el área de Exner.
En 1890, el neurólogo alemán Heinrich Lissauer utiliza el término “ceguera psíquica” (lo que más tarde se denominó “agnosia visual,”) para describir cómo algunos pacientes, después de un accidente cerebrovascular, llegaron a ser incapaces de reconocer visualmente objetos familiares: podían conservar perfectamente normales la agudeza visual, la percepción del color, los campos visuales; y sin embargo ser totalmente incapaces de reconocer o identificar lo que estaban viendo.
En 1892, Déjerine describió el primer caso de un paciente que, como concecuencia de accidente cerebrovascular, súbitamente perdió su capacidad para leer y, aún así, escribía sin dificultad. Tras el examen post mortem de su cerebro, Déjerine propuso que el infarto había provocado una lesión del cuerpo calloso que había separado las áreas visuales del hemisferio derecho sano de las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo, igualmente conservadas. De esta manera, el paciente presentaba una incapacidad para interpretar símbolos lingüísticos, sin defectos en su lenguaje oral ni escrito. Se publicaron varios casos similares durante los años siguientes. Desde ese momento se aceptó la existencia de dos tipos básicos de alexia: alexia con agrafia, asociada con daño parietal posterior izquierdo, y alexia sin agrafia, resultante de lesiones en el lóbulo occipital izquierdo.
Aún hoy, el mecanismo de alteración en la alexia sin agrafia se explica en términos de “desconexión” entre la información visual recogida por el hemisferio derecho y las áreas del lenguaje del hemisferio izquierdo y el giro angular izquierdo, el cual se asume como determinante para el reconocimiento de palabras (Feinberg y Farha 2004). En general suelen ser los infartos de la arteria cerebral media e inferior del hemisferio dominante los que ocasionan tales alteraciones, y según la extensión del daño serán el número y la variación de estas alteraciones las que se conjunten para formar el síndrome.

Los avances que han hecho la psicología y la neurociencia a lo largo de los últimos veinte años han comenzado a desentrañar los principios que subyacen a los circuitos cerebrales de la lectura. Hoy, los modernos métodos de neuroimágenes revelan, en apenas minutos, las áreas del cerebro que se activan cuando desciframos palabras escritas. Los científicos pueden rastrear una palabra escrita mientras avanza desde la retina a través de una cadena de etapas de procesamiento, cada una de ellas susceptible de responder a una pregunta concreta: ¿Éstas son letras? ¿Cómo son? ¿Forman una palabra? ¿Cómo se pronuncia? ¿Qué significa? Comprender lo que ocurre durante la lectura también arroja luz sobre sus diversas patologías.
Los pioneros de estos estudios de escáner cerebral PET fueron, en 1988, Steven Petersen, Marcus Raichle, y sus colegas; quienes mostraron las diferentes áreas del cerebro que se activan mediante la lectura de palabras, escuchando, pronunciando, y asociando palabras. Como escribió Stanislas Dehaene, en “La lectura en el cerebro” (2009),

“Por primera vez en la historia, las áreas responsables de la lengua habían sido grabados en el cerebro humano vivo.”

Dehaene es un psicólogo y neurocientífico especializado en el estudio de los procesos que intervienen en la percepción visual, especialmente el reconocimiento y la representación de palabras, letras y números. Utilizando la tecnología de resonancia magnética funcional, mucho más rápida y sensible que la PET de exploración, él y sus colegas han demostrado cómo el área de reconocimiento visual de la palabra puede ser activada en una fracción de segundo por una sola palabra escrita, y cómo esta activación inicial, después se extiende a otras áreas del cerebro, especialmente los lóbulos temporales y los lóbulos frontales.

La lectura, desde luego, no termina en el reconocimiento visual de palabras, sería más exacto decir que comienza con ello. El lenguaje escrito es la intención de transmitir no sólo el sonido de las palabras, sino su significado, y el área de la forma visual de la palabra tiene conexiones íntimas a las áreas auditivas y del habla del cerebro, así como a las áreas intelectuales y ejecutivas, y las zonas servicio de la memoria y la emoción. El área de reconocimiento visual de la palabra es un nodo fundamental en una red cerebral compleja de conexiones recíprocas exclusiva del cerebro humano.

Durante las décadas de los setenta y muy especialmente de los ochenta, surgió un nuevo enfoque en el análisis de las alexias.

Los investigadores comenzaron a interesarse sobre la naturaleza de los defectos cognoscitivos y lingüísticos responsables de las dificultades observadas en la lectura, intentando comprender el proceso comunicativo en su integridad

hasta el punto de que en la actualidad se considera un error limitar el estudio de los trastornos de lenguaje únicamente en el área de la Neurología sin considerar el aspecto lingüístico inseparable en estos síndromes. Así, han surgido las áreas de estudio de la Neurolingüística y la Psicolingüística, que a través de diversos modelos coinciden en que el conocimiento lingüístico de la arquitectura cerebral del lenguaje, permite realizar un análisis más preciso de éste proceso cognoscitivo y entender el posible mecanismo de recuperación después de una alteración en el mismo.
Uno de estos modelos descriptivos es el Sistema de Procesamiento del Lenguaje (SPL), que en términos generales nos dice que para ser recibida por el oyente, la señal auditiva o la señal visual deberá ser captada por el órgano sensorial y transmitida por el nervio sensorial correspondiente hasta un punto en el que dicha señal será convertida en una representación mental. De esta conversión se encargarían unos componentes del sistema denominados transductores (Fodor, 1983). Estas primeras representaciones mentales serán tratadas, en primer lugar, por el sistema perceptivo-gnósico, hasta un punto en el que sean reconocidas e identificadas como información verbal y diferenciadas de las señales auditivas o visuales no verbales (procesos gnósicos). Sólo entonces serán enviadas al SPL para ser tratadas por él. Dentro del SPL, la meta final del procesamiento es la de transformar esas señales en significados aptos para activar representaciones del pensamiento. De este modo, el mensaje podrá ser tratado por el sistema de pensamiento, que lo integrará en su contexto cognitivo. En ese momento, su significado podrá ser plenamente comprendido, completándose así el ciclo de la comunicación.
Según este modelo, la alexia o ceguera de palabras se trata de una agnosia: el sistema no reconoce los signos escritos como información verbal, por lo que éstos, en lugar de ser tratados por el SPL, son tratados por el sistema perceptivo como cualquier otro estímulo visual no verbal.
Desde el SPL, se ha propuesto el modo de funcionamiento de la lectura normal, que en términos muy resumidos es el siguiente: después de la identificación inicial de las letras, la lectura puede lograrse siguiendo dos rutas diferentes:
Ruta ‘directa’: la palabra escrita se asocia con una forma visual en la memoria léxica. La secuencia de letras se parea con una representación abstracta de la composición ortográfica de la palabra, y es posible entonces lograr el significado de la palabra escrita.
Ruta ‘indirecta’: la palabra escrita se transforma en una palabra hablada siguiendo un conjunto de reglas grafofonémicas, y el significado de la palabra se obtiene a través de su mediación fonológica, de manera similar a como se entiende el lenguaje hablado.
Cuando estos dos sistemas de lectura se alteran, es posible observar diferentes patrones de errores. Tanto la ruta directa como la ruta indirecta pueden verse afectadas, incluso puede ocurrir que ambas rutas se encuentren alteradas a la vez. Cada una de estas alteraciones da lugar a patrón específico de errores en la lectura.

Howard Engel consiguió poco a poco poder leer su propia escritura mediante un sistema de reconocimiento «táctil» de las letras, efectuando movimientos con su lengua que seguían la forma de éstas. Un procedimiento experimental desarrollado por él mismo mediante prueba y error, que, en el caso de alguna disfunción en la lengua (por ejemplo, una pequeña lesión al habérsela mordido) le convertía, en sus propias palabras, en un «analfabeto funcional».
En 2012, se publicó en revistas científicas otro caso similar al de Howard Engel: MP, una maestra de Educación Infantil, que precisamente había dedicado su vida a enseñar a leer a los niños, como consecuencia de un derrame cerebral se vio también privada de la capacidad de leer, aunque podía hablar y escribir. Ella intentó utilizar todo el conocimiento del que disponía sobre el aprendizaje de la lectura para aplicárselo a sí misma, empezando a aprender a leer desde cero, sin éxito. Sin embargo, lo sorprendente de su caso es que, aunque no sea capaz de leer, puede tener una respuesta emocional a los textos y palabras: es capaz de discriminar entre cartas dirigidas a ella o a su madre, y también viendo una palabra, saber si se refiere a algo que le gusta o aborrece.

Estos síndromes evidencian la necesidad de conocer a fondo los componentes y procesos tanto neurolingüísticos como psicolingüíssticos que intervienen en las conductas complejas que son la lectura y escritura, con el fin de comprender y diseñar la estrategias adecuadas para rehabilitar sus déficits.

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